Красная волчанка и крапивница

Поражение кожи при красной волчанке

Красная волчанка и крапивница

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при КВ. Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую, подострую и острую формы заболевания:
1.     Острая кожная КВ: –       локализованная; –       распространенная; –       подобная токсическому эпидермальному некролизу.

2.     Подострая кожная КВ:

–       кольцевидная; –       папуло-сквамозная/псориазиформная; –       буллезная; –       подобная токсическому эпидермальному некролизу.

3.     Хроническая кожная КВ:

–       дискоидная: o      локализованная; o      распространенная; –       гипертрофическая/веррукозная; –       глубокая/люпус-панникулит; –       опухолевидная/папуло-муцинозная КВ; –       КВ вследствие обморожения; –       КВ слизистых оболочек (полости рта, носа, гениталий, конъюнктивы);

–       лихеноидная дискоидная КВ (КВ/красный плоский лишай перекрестный синдром).

 

Хронические кожные формы красной волчанки.
Дискоидная КВ характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Очаги могут быть локализованными (с поражением преимущественно области лица (скулы, щеки и крылья носа), ушных раковин, волосистой части головы) или распространенными.

На коже появляются гиперемические пятна, которые медленно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в возвышающиеся бляшки. На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз. Чешуйки трудно отделяются, при их поскабливании ощущается болезненность (симптом Бенье-Мещерского).

На обратной стороне снятой чешуйки обнаруживаются роговые шипики, погруженные в расширенные устья волосяных фолликулов. По периферии очагов сохраняется зона активного воспаления, имеется гиперпигментация.

Бляшки медленно увеличиваются в размерах, в центральной части наблюдается разрешение элементов с формированием грубой западающей обезображивающей рубцовой атрофии кожи, на фоне которой могут появиться телеангиэктазии.
В области красной каймы губ высыпания представлены слегка инфильтрированными вишнево-красными пятнами, покрытыми небольшим количеством трудно удаляемых чешуек.

При поражении волосистой части головы развивается эритема различной формы с шелушением на поверхности, по разрешении которой остается рубцовая атрофия, телеангиэктазии и участки гипо- и гиперпигментации. Зона рубцовой алопеции формируется в центре очагов, характерно присутствие участков с сохранившимися волосами в очагах облысения.

Глубокая КВ (люпус-панникулит) клинически проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет застойную вишневую окраску, нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза, характерные для дискоидной КВ (сочетание глубокой и дискоидной КВ).

После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки, проявляющиеся глубокими западениями. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, образуя при заживлении грубые втянутые рубцы. Возможно отложение солей кальция в коже с образованием кальцификатов.

Высыпания обычно локализуется ассиметрично в области лица, шеи, плеч, молочных желез (люпус-мастит), бедер и ягодиц.

При веррукозной (гипертрофической) КВ отмечается развитие одиночных резко выступающих над уровнем кожи бляшек с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью.

Наиболее частой локализацией этой формы КВ является лицо, тыльная поверхность кистей, разгибательные поверхности предплечий и плеч. Веррукозная КВ может сочетаться с дискоидной КВ, что облегчает диагностику заболевания.

Отмечается резистентность высыпаний к проводимой терапии.

КВ вследствие обморожения представляет редкую форму заболевания, развитие которой индуцируется низкой температурой.

Клиническая картина характеризуется папулами и небольшими бляшками синюшно-красного цвета, располагающимися на открытых участках кожи и дистальных отделах конечностей: в области пальцев кистей (85%) и стоп (42%), ушных раковин (9%), носа (6%).

Высыпания существуют длительно, их эволюция не зависит от времени года. Возможно изъязвление или формирование веррукозных разрастаний, появление телеангиэктазий. Период между обморожением и развитием КВ в среднем составляет около 3-4 лет.

Опухолевидная КВ рассматривается рядом авторов, как хроническая кожная форма КВ, другие относят ее к промежуточной форме заболевания.

Клиническая картина представлена высыпаниями на коже в виде плотных уртикароподобных папул и бляшек красного цвета (от розового до синюшного), округлой, неправильной или кольцевидной формы, имеющих четкие границы, с блестящей поверхностью, которые локализуются на участках, подвергающихся инсоляции – в области верхней части груди, спины, плеч, шеи, лица. Иногда элементы могут сливаться, образуя полициклические фигуры. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период. Высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться спустя несколько недель или существовать длительно. Часто наблюдаются ежегодные обострения заболевания после пребывания на солнце с повторным появлением элементов на одних и тех же местах.

КВ слизистых оболочек может развиваться одновременно или предшествовать поражению кожи. Эта форма заболевания редко своевременно диагностируется (в 10–50% случаев).

Высыпания чаще наблюдаются на слизистой оболочке полости рта, но могут локализоваться в полости носа, на гениталиях, конъюнктиве. Элементы представлены гиперемическими пятнами, папулами синюшно-красного цвета, покрытыми белесоватыми наслоениями, редко – пузырями.

Возможно развитие болезненных эрозий и язв. Разрешение высыпаний часто сопровождается формированием рубцов или рубцовой атрофии.

Подострая кожная красная волчанка.

Подострая кожная КВ имеет переходную клиническую картину между острой и хронической КВ. Эта форма проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний. При псориазиформной КВ элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко – на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой. На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов. Кольцевидная форма заболевания характеризуется формированием гиперемических пятен и эритем в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на поверхности, которые располагаются преимущественно на участках кожи, подвергающихся инсоляции. Возможно сочетание папуло-сквамозной и кольцевидной форм у одного больного. Высыпания при подострой кожной КВ могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать очень поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления КВ: артралгии, артриты и другие симптомы поражения костно-мышечной системы без вовлечения в патологический процесс почек, центральной нервной системы, серозных оболочек.

Буллезная КВ – очень редкая форма заболевания, которая развивается в результате поражения аутоантителами волокон коллагена VII типа в области эпидермо-дермального соединения.

На внешне неизмененной коже или на фоне эритемы, преимущественно на участках, подвергаемых инсоляции (лицо, шея, разгибательные поверхности плеч, верхняя часть спины и груди) появляются многочисленные мелкие пузырьки или крупные пузыри с напряженной покрышкой и серозным содержимым. Возможно образование буллезных элементов на слизистых оболочках.

При разрешении высыпаний формируются вторичные гиперпигментные пятна или рубцы. Развитие буллезной формы КВ свидетельствует о высокой активности и системных проявлениях заболевания.

Острая кожная форма красной волчанки.

Острая кожная форма КВ всегда является проявлением системной КВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70–85% случаев. Острая форма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул, щек и носа («крылья бабочки») эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания. Элементы сыпи обычно появляются после пребывания на солнце, существуют несколько дней и разрешаются, оставляя незначительные гиперпигментные пятна. Своеобразным эквивалентом «бабочки» является центробежная эритема Биетта, которая возникает в области щек в виде слегка отечных, ярких гиперемических пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной части. Возможно поражение красной каймы губ, развитие отека лица, появление распространенных пятнисто-папулезных высыпаний на симметричных участках кожи. Поражение слизистой оболочки полости рта, твердого неба, носа может протекать с образованием эрозий и язв. В редких случаях клиническая картина острой кожной формы КВ может иметь сходство с токсическим эпидермальным некролизом.

Неонатальная КВ – редкая форма болезни, которая развивается при трансплацентарном прохождении антител анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B от матери плоду.

Клинически неонатальная КВ проявляется высыпаниями, схожими с подострой формой КВ, и развитием блокад сердца, которые появляются в первые дни и недели жизни ребенка. Характерно поражение кожи центральной части лица, периорбитальных областей.

У новорожденных детей могут также наблюдаться гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гепатомегалия.

У пациентов с кожными формами КВ нередко наблюдаются перекрестные проявления поражений кожи. Две и более клинических форм кожной КВ наблюдаются у 35% больных, острая кожная КВ, ассоциированная с дискоидной КВ – у 30%, с подострой кожной КВ – у 14%, с дискоидной и подострой кожной КВ – у 15% больных.

Вероятность развития СКВ составляет до 90% при острой КВ, 35–50% – при подострой КВ, около 20% – при распространенных формах хронической КВ и не более 5% – при локализованной дискоидной КВ.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%B0%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%BA%D0%BE%D0%B6%D0%B8-%D0%BF%D1%80%D0%B8-%D0%BA%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D0%B2%D0%BE%D0%BB%D1%87%D0%B0%D0%BD%D0%BA%D0%B5-%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D1%80%D1%84/15249

Сыпь при волчанке: симптомы, лечение, фото

Красная волчанка и крапивница

Кожные болезни имеют довольно широкое распространение и проявляются многообразием симптомов. Порождение этих явлений, природа их возникновения до сих пор являются предметом дискуссий в ученой среде медиков.

Заболевание кожи, имеющее спорный причинный фактор – красная волчанка или системная красная волчанка (СКВ). Сыпь при волчанке характеризуется рядом узнаваемых признаков и поражает в основном женщин.

Болезнь вынуждает людей отказываться от привычного образа жизни, регулярно проходить медицинское освидетельствование и принимать массу лекарственных препаратов, заболевание считается неизлечимым.

Что такое красная волчанка?

Заболевание волчанкой является следствием аутоиммунной патологии. Система иммунитета в результате какого-либо раздражающего фактора дает сбой и приступает к выработке антител против клеток собственного организма.

Происходит поражение их структуры и негативные изменения в соединительных тканях и сосудах. Формируется комплекс иммунно-воспалительных процессов в органических системах человека. Заболевание протекает с периодами обострений и ремиссий, его развитие практически не поддается прогнозу.

Прогрессирование болезни провоцирует развитие недостаточности определенного органа или целой системы организма.

У красной волчанки различают 3 формы протекания заболевания:

  • острую – наиболее злокачественную. Характерно прогрессирующее течение и резкое нарастание симптоматики с поражением большого количества внутренних органов. Форма болезни устойчива к лечению, что объясняет высокую смертность – большинство заболевших умирает за 2 года;
  • подострую – периодичную. Обострения чередуются с ремиссией, симптомы менее выражены. Внутренние органы, в основном суставы, и кожный покров поражаются в течение года. Вовремя установленный диагноз позволяет прожить 6 – 9 лет;
  • хроническую – наиболее доброкачественную. Характерно долговременное проявление симптоматики и длительное протекание ремиссий. Грамотное лечение дает возможность стабилизации общего состояния и возвращения к привычной жизни.

Данная классификация позволяет врачам установить запущенность заболевания и использовать правильную схему медикаментозного лечения.

Причины развития заболевания

Этиологический фактор развития болезни до конца не изучен. Отсутствие определенного возбудителя позволяет с уверенностью утверждать только о том, что красная волчанка незаразна. Установлено несколько факторов, способствующих проявлению признаков заболевания:

  • генетическая предрасположенность. Исследования позволили определить, что постановка диагноза одному близнецу повышает шансы другого заболеть на 10 %. Болезнь родителей провоцирует развитие патологии у детей в 50% случаев;
  • сбои гормонального фона. Точных данных нет, но установлено, что патология у женщин получает развитие при повышенном уровне эстрогенов и пролактинов. У мужской половины увеличение выброса тестостеронов способствует переходу к стабильной ремиссии;
  • радиация и переизбыток ультрафиолета. В результате этих воздействий происходят мутационные процессы в клеточной структуре тканей организма, и увеличивается вероятность формирования аутоиммунных патологий;
  • разновидность герпеса – вирус «Эпштейна-Барра». При исследованиях зафиксирован у всех больных.

Развитие заболевания у детей может быть спровоцировано:

  • причинами экзогенного характера – переохлаждением, перегреванием, сменой климатических поясов, стрессами;
  • острыми инфекциями и интоксикациями;
  • вакцинацией и применением в лечении сульфаниламидов.

При пониженном иммунитете риск развития болезни возрастает.

Вследствие того, что причины заболевания обоснованы только теоретически, СКВ классифицируют как полиэтилогичное заболевание, получающее развитие при комплексе разных причинных составляющих.

Симптом – характерная сыпь при волчанке

Симптоматика заболевания проявляется в разнообразных комбинациях. Обычно наблюдается мышечная и суставная боль, изъязвление полости рта. Основным симптомом при волчанке является характерная сыпь в форме бабочки, высыпающая в области лица – носа и щек.

Кожное поражение наблюдается примерно у 50% заболевших людей и кроме лица, может захватывать шею и плечи.

Сыпь имеет вид красноватых, шелушащихся бляшек с участками недостаточной или избыточной пигментации и с расширенными капиллярами по краям. Может обостряться при воздействии прямых солнечных лучей.

К другим дерматологическим симптомам болезни относится:

  • прогрессирующее облысение, происходит у 40 – 45% пациентов. Волосяной покров выпадает «клоками» или исчезает полностью. При успешном лечении волосы отрастают;
  • деформация ногтевых пластин, происходит у 10% заболевших. Изменения в капиллярах под ногтевым ложем провоцирует образование трещин, керлинга, вплоть до потери ногтя.

Внутренние изменения в организме характеризуются симптомами:

  • суставных заболеваний – повышенной чувствительностью и болезненностью, постепенной симметричной деформацией пальцев;
  • поражений в головном мозге – изменением психического состояния, нарушением поведенческих характеристик;
  • бронхо-легочных заболеваний – затрудненностью дыхания и болями в области груди;
  • поражений почечной системы – ухудшением процессов выделения и испускания мочи, в запущенной стадии – развитием почечной недостаточности;
  • желудочно-кишечных заболеваний – диспепсией с периодическими приступами боли в животе;
  • поражений сердечно-сосудистой системы.

В начальных стадиях заболевания отмечается лихорадочное состояние с повышением температуры, общая утомляемость, отсутствие аппетита и потеря веса.

Основы лечения

Полностью излечить красную волчанку не представляется возможным. Медики подбирают лекарственную терапию для уменьшения проявлений симптоматики и приостановки воспалительных и аутоиммунных процессов.

Используя нестероидные противовоспалительные препараты (Диклофенак) можно снизить воспаление и болевой синдром. Но при длительном применении данные лекарства оказывают раздражающее действие на слизистые ЖКТ, что чревато гастритом и язвой.

Более выраженный противовоспалительный эффект дает использование кортикостероидов. Но так же, длительный прием вызывает серьезные побочные осложнения в виде диабета, остеопороза, ожирения, некроза суставных соединений и развития гипертонии.

Обязательной составляющей комплексной терапии при красной волчанке является применение препаратов, подавляющих иммунитет. Их используют в периоды обострений при тяжелых формах заболевания с выраженным поражением внутренних систем организма.

Действие этих препаратов пагубно сказывается на печени и почках, приводит к анемии, повышает восприимчивость к любой инфекции. Их применение должен тщательно контролировать врач ревматолог. Во время ремиссий пациенту назначаются иммуностимуляторы, витаминные комплексы и процедуры физиотерапии.

Стимулятор, к примеру «Азатиоприн», принимают только в периоды затихания болезни, так как его действие во время обострения может лишь усугубить болезненное состояние.

Для уменьшения неприятных симптомов на коже назначаются гормональные мази. Действенным эффектом при сильных кожных поражениях обладает «Плаквенил».

Лечебный курс при красной волчанке составляет период от полугода. Продолжительность лечения зависит от формы заболевания, его длительности и тяжести, степени поражения органических тканей всего организма. Результаты терапии находятся в прямой зависимости от готовности человека четко исполнять все рекомендации врачей и оказывать им всяческое содействие.

 

:

Сыпь при лейкозе

Сыпь при молочнице

Сыпь при гепатите

Сыпь при розеоле

Сыпь при раке

Источник: http://sblpb.ru/vidy-sypi/409-syp-pri-krasnoj-volchanke

Системная красная волчанка (СКВ)

Красная волчанка и крапивница

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма.

Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога.

Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут.

Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов.

У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа.

Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области.

Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны.

На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию.

Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе.

Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит – плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца – ЭКГ и эхокардиографию.

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса.

И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка.

Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета.

На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта.

Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-lupus-erythematosus

Кожные проявления красной волчанки. Причины волчаночной сыпи

Красная волчанка и крапивница

• Распространенность системной красной волчанки и т. н. «неполной системной красной волчанкой» (заболевание, которое только частично соответствует диагностическим критериям системной красной волчанкой) в США составляет 40-50 случаев на 100000 человек. Наиболее часто встречается у женщин, а также у лиц афроамерикан-ского происхождения.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) развивается у 25% пациентов с системной красной волчанкой, однако может наблюдаться и при отсутствии каких либо клинических признаков этого заболевания.

Пациенты только с кожной дискоидной красной волчанкой подвержены 5-10% риску развития системной красной волчанкой, которая в типичных случаях характеризуется умеренным течением.

Кожные очаги ДКВ обычно медленно расширяются (при этом по периферии очага наблюдается активный воспалительный процесс), а затем регрессируют, оставляя в центре запавший рубец, атрофию, телеангиэктазии и гипопигментацию.

Соотношение женщин и мужчин, больных (ДКВ), составляет 2:1.
• Многие признаки и симптомы красной волчанки вызваны циркулирующими иммунными комплексами или прямым воздействием антител на клетки.

• Существует генетическая предрасположенность к системной красной волчанке. Процент конкордантности у монозиготных близнецов составляет 25-70%. Если мать страдала системной красной волчанкой (СКВ), риск развития этого заболевания у ее дочери составляет 1:40, у сына – 1:250.

Системная красноая волчанка (СКВ) имеет интермиттирующее течение – периоды ремиссии прерываются обострениями. Патологические изменения органов нередко прогрессируют.

• В некоторых случаях волчаночная сыпь может возникать у новорожденного при наличии приобретенных антител, передавшихся от матери, страдающей активной системной красной волчанки (СКВ), через плаценту.

Диагностика красной волчанки системной и кожной форм

Системная красная волчанка (СКВ) является хроническим рецидивирующим потенциально смертельным воспалительным заболеванием, диагностика которого нередко затруднена. Это аутоиммунное заболевание с поражением различных систем организма клинически определяется действием ассоциированных аутоантител, направленным против клеточных ядер.

Единый диагностический признак или маркер отсутствует. Точный диагноз очень важен, поскольку адекватное лечение снижает заболеваемость и смертность.
Системная красная волчанка (СКВ) очень часто проявляется сочетанием различных конституциональных симптомов.

Между возникновением симптомов и установлением диагноза в среднем проходит пять лет.

• Заболевание характеризуется обострениями и ремиссиями. Диагноз системной красной волчанки (СКВ) устанавливается при одновременном или последовательном выявлении четырех и более из нижеперечисленных признаков на момент обращения к врачу или в анамнезе.

При наличии двух-трех симптомов некоторыми клиницистами выделяется синдром «неполной волчанки»: – Системные симптомы, такие как субфебрильная температура тела, усталость, недомогание, анорексия, тошнота и потеря веса. – Артралгии, которые часто являются первым проявлением заболевания, обычно несоизмеримые с физикальными данными.

Полиартрит, как правило, симметричный, неэрозивный и недеформирующий. При длительно текущем заболевании отмечаются деформации по типу изменений, характерных для ревматоидного артрита – пальцы, изогнутые в виде лебединой шеи. – Сыпь в виде бабочки, представляющая собой стойкую эритему на щеках и переносице, причем носогубные складки остаются незатронутыми.

В процесс могут также вовлекаться подбородок и ушные раковины. Интенсивные высыпания па щеках нередко становятся причиной выраженной атрофии, рубцевания и гипопигментации.

– Сыпь, возникающая при фоточувствительности к ультрафиолетовому излучению.

– Дискоидная сыпь, представленная эритематозными, выступащими над поверхностью кожи бляшками с плотно прилегающими кератотическими чешуйками и фолликулярными пробками. В старых очагах может наблюдаться атрофическое рубцевание.

– Язвы, часто возникающие на носу, во рту или влагалище (обычно безболезненные). – Плевриты, сопровождающиеся выраженной болезненностью и шумом трения плевры или плевральным выпотом.

– Перикардиты, подтвержденные данными ЭКГ, шумом трения перикарда или признаками гидроперикарда.

– Признаки заболевания почек, такие как клеточная цилиндрурия или персистирующая протеинурия более 0,5 г/день или более 3+.

– Симптомы со стороны центральной нервной системы (ЦНС), варьирующие от слабо выраженной когнитивной дисфункции до психоза или эпилептических припадков. Может поражаться любой отдел ЦНС.

Невыносимые головные боли и сложности, возникающие при запоминании и логическом мышлении, являющиеся наиболее распространенными неврологическими симптомами у пациентов с волчанкой.

– Признаки гематологических заболеваний, таких как гемолитическая анемия, лейкопения (менее 4000/мм3 общая в двух или более случаях), лимфопения (количество лимфоцитов менее 1500/мм3 в двух или более случаях) или тромбоци гонения (количество тромбоцитов менее 100000/мм3 при отсутствии влияния лекарственных препаратов).
– Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, в том числе боль в животе, диарея и рвота. Перфорация кишечника и васкулит являются важ ными диагнозами для исключения системной красной волчанки (СКВ).

– Васкулит, нередко выраженный, с поражением сетчатки.

– Иммунологические расстройства, о чем свидетельствуют положительный тест на антифосфолипидные антитела, анти ДНК, анти-SM или ложноиоложительный тест на сифилис (остается положительным не менее шести месяцев и подтверждается отрицательным трепонемным тестом). – Аномальный титр антинуклеарных антител в любой момент времени при отсутствии приема лекарственных препаратов, вызывающих лекарственно-индуцированную волчанку.

Очаги дискоидной красной волчанки (ДКВ) характеризуются разрозненными, эритематозпыми, слегка инфильтрированными папулами или бляшками, покрытыми хорошо сформированными и плотно сидящими чешуйками.

Пo мере прогрессирования очагового поражения чешуйки утолщаются, плотно слипаясь. В центре очага развивается гипопигмешация, а активный край гиперпигментирован. Разрешение очага сопровождается атрофией и рубцеванием.

При поражении волосистой части кожи головы, результатом разрешения заболевания становится рубцовая алопеция.

На обратной стороне чешуйки, удаленной с волосистой части кожи головы, можно заметить роговые шипики, с помощью которых она внедряется в фолликулярные отверстия; этот феномен описан как признак «ковровых гвоздиков» (в русскоязычной литературе – симптом «дамского каблучка»).

Локализация кожных проявлений красной волчанки: • Дискоидные очаги чаще всего наблюдаются на лице, шее, волосистой части кожи головы, но встречаются также на ушных раковинах и реже – верхней половине туловища.

– Очаги дискоидной красной волчанки могут быть локализованными или распространенными. Локализованная дискоидная красная волчанка отмечается только на голове и шее, в то время как распространенная форма наблюдается по всему телу.

Развитие системной красной волчанки (СКВ) наиболее вероятно у пациентов с распространенным поражением.

Анализы при красной волчанке: • При двух или более необъяснимых признаках или симптомах, которые могут относиться к волчанке, Американская ревматологическая ассоциация рекомендует проводить тестирование на антинуклеарные антитела (AHA).

Повышение титра AHA до или выше 1:80 является наиболее чувствительным диагностическим критерием. Несмотря на то, что у многих пациентов в начальный период заболевания титр AHA отрицательный, более чем у 99% пациентов с СКВ титр этих антител в итоге повышается.

Тест на AHA не является специфическим для волчанки, и наиболее распространенной причиной положительного теста AHA в отсутствие СКВ (обычно в титрах менее 1:80) является наличие другого заболевания соединительной ткани.

• Пациенты только с кожными очагами дискоидной красной волчанки (ДКВ) обычно имеют отрицательный или низкий титр AHA и редко низкие титры анти-Ro антител.

– Также рекомендуем “Дифференциальная диагностика волчаночной сыпи. Лечение”

Оглавление темы “Системные поражения кожи”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/Dermat/volchanochnaia_sip.html

Красная волчанка дискоидная

Красная волчанка и крапивница

Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!

Сегодня я хочу вам рассказать о красной волчанке (синоним: эритематоз), а точнее о ее кожной форме – дискоидной красной волчанке.

Прежде чем мы о ней поговорим сначала коротко про волчанку вообще.

Системная красная волчанка – тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Проявления ее включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), поражения суставов, почек, сердца и легких. Этим заболеванием занимаются врачи ревматологи.

При системной красной волчанке встречаются высыпания, характерные для дискоидной (кожной) красной волчанке.

Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную.

Учитывая, что и системная, и кожная красная волчанка проявляется на коже, то очень часто первично пациенты с этими формами впервые обращаются именно к дерматологу.

Кожные проявления волчанки часто подразделяют на три вида.

Первый, это подострая кожная красная волчанка. Я не буду подробно на этой форме останавливаться, только хочу сказать, что она часто напоминает псориаз, поэтому ее легко с ним спутать.

Следующие два вида относят к хронической форме заболевания.

Это глубокая красная волчанка (Капоши-Ирганта), которая встречается редко и проявляется плотными подкожными болезненными узлами на лице, волосистой части головы, молочных железах, плечах, бедрах и ягодицах.

И наконец, дискоидная красная волчанка, о которой я хочу сегодня рассказать.

Чем она интересна с точки зрения кожных болезней? А тем, что ее в начальной стадии очень трудно отличить от обычного раздражения на лице, розацеа (статью о розацеа смотри здесь) и других заболеваний кожи.

Дискоидная красная волчанка

Розацеа

Даже в начале заболевания, если мы проведем биопсию – возьмем кусочек кожи на анализ (гистологию), это может ничего не дать, просто будет картина воспаления.

И так, дискоидная красная волчанка – наиболее распространенная форма из всей красной волчанки – 88% всех форм.

Заболевание может встречаться в любом возрасте, но довольно часто начинается в интервале между 20 и 40 годами, чаще болеют женщины (4:1). Наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках.

Красная волчанка это аутоиммунное заболевание с генетической предрасположенностью, возникающее, как и без видимой на то причины, так же ее появление может быть спровоцировано вирусами, длительной инсоляцией или переохлаждением, стрессом, бактериями, некоторыми лекарствами и другими факторами.

Таким образом, как я уже писал в статье «О причинах заболеваний кожи», раз в основе заболевания лежит генетика человека, то, к сожалению, радикальных средств лечения красной волчанки не существует. Цель лечения заключается в ликвидации клинических проявлений заболевания, ограничение их распространения, минимизация рубцевания и дальнейшая профилактика рецидивов!

Величина очагов красной волчанки различна (диаметр 0,5 – 5 см и более).

Количество очагов варьирует от одного до многих. Дискоидная красная волчанка отличается типичной локализацией: кожа скуловой области, носа и щек, ушных раковин, шеи, иногда груди.

Могут поражаться волосистая часть головы,

красная кайма губ («волчаночный хейлит») и слизистая полости рта.

При дискоидной красной волчанки выделяют три стадии: эритематозную, фолликулярного гиперкетатоза и стадию атрофии.

Эритематозная стадия красной волчанки начинается с появления (обычно на лице) розовато-красного отечного пятна или нескольких пятен.

Пятна постепенно увеличиваются в размерах, уплотняются и покрываются мелкими сероватыми чешуйками, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов. Это уже стадия фолликулярного гиперкератоза.

Попытка удалить чешуйки с поверхности бляшки сопровождается болезненностью (симптом Бенье-Мещерского). При снятии чешуек с их обратной стороне можно увидеть роговые шипики (симптом «дамского каблучка»).

Площадь очагов увеличивается, появляются новые очаги такого же вида. По периферии очага усиливаются инфильтрация, ороговение, краснота, отечность.

При переходе в атрофическую стадию в центре бляшки формируется рубцовая атрофия, кожа истончается, легко собирается в складки. Иногда в очагах атрофии появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки).

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Крайне редко больных беспокоит незначительный зуд или жжение.   

При дискоидной форме красной волчанки трансформация в системную происходит редко – у 1-7% больных.

Для кожной формы красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период в связи с избыточной инсоляцией.

Диагноз красной волчанки

Диагноз красной волчанки основывается на клинической картине, данных гистологического и иммуногистохимического исследования.

Как я уже сказал ранее, на эритематозной стадии красную волчанку очень трудно отличить от розацеа, себорейной экземе. Даже гистологическое исследование может ничего не дать.

Пациенты нуждаются в тщательном динамическом наблюдении и мониторинге лабораторных данных, т.к. при длительном течении иногда формируется висцеральная и/или лабораторная картина, свидетельствующая о трансформации кожной формы в системную.

Анализ крови при красной волчанке

Раз в год рекомендуется исследование крови на: печеночные показатели, С-реактивного белка, антинуклеарные антитела (обнаруживаются в 20% случаев), SS-A (anti-Ro) и SS-B (anti-La)  антитела (в 3% случаев), антифосфолипидные антитела, антитела к ДНК и антинуклеарный фактор, антитела к гладкомышечной ткани (менее 5%) обычно указывают на системную красную волчанку. Так же при дискоидной красной волчанке возможны: цитопения (дефицит одного или нескольких различных видов клеток крови), повышение СОЭ, положительный ревматоидный фактор, протеинурия (наличие в моче белка).

Важно! Поставить диагноз красной волчанки и отличить его от других заболеваний может только врач, а не сам пациент по интернету! И только врач должен осуществлять контроль за динамикой, причем очно!

Лечение красной волчанки

Лечение дискоидной красной волчанки подбирается индивидуально и заключается в использовании системных антималярийных и глюкокортикостероидных препаратов и их средств для наружного применения. Есть еще так называемые резервные средства: дапсон, ретиноиды, метотрексат. В комплексную терапию добавляют антиоксиданты, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции.

Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

Вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов.

Источник: http://lomonosov-blog.ru/dermatologiya/rasprostranennye-zabolevaniya-kozhi/107-krasnaya-volchanka-diskoidnaya

АллергияСтоп
Добавить комментарий